Железодефицитная анемия неуточненная это

Железодефицитная анемия неуточненная это

Железодефицитные анемии — группа анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина в результате снижения содержания железа в организме. Это наиболее часто встречающаяся форма анемий. В европейских странах дефицит железа выявляется у 20% женщин и 2% мужчин. Особенно часто данная патология наблюдается у грудных детей. Это обусловлено тем, что при неправильном вскармливании (питание с низким содержанием железа) через 5-6 месяцев у ребенка истощается запас железа, полученный от матери во внутриутробном периоде, что приводит к развитию дефицита железа, а затем и к анемии.

Этиология и патогенез.

В организме здоровой женщины содержится 35 мг железа на 1 кг массы тела, у мужчины — 50 мг/кг. Дефицит железа развивается при снижении его содержания в организме, возрастании потерь железа и отсутствии адекватного поступления.

Основные причины дефицита железа:

1.Хронические кровопотери. Это наиболее важная и частая причина железодефицитных анемий. Источниками кровопотери у женщин обычно являются меноррагии, у мужчин — кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Необходимо иметь в виду, что “обычные” для женщины менструальные кровопотери могут постепенно истощать запасы запасы железа и приводить к развитию железодефицитной анемии через несколько лет. Нельзя забывать также, что если по поводу повторных носовых, десневых, гематурии, кровохарканья большинство больных обращается к врачу задолго до развития анемического синдрома, то хроническая кровопотеря из желудочно-кишечного тракта может незаметно приводить к анемии (установлено, например, что геморрой с ежедневной потерей 5 мл крови через несколько недель приводит к железодефицитной анемии). Важнейшими причинами желудочно-кишечных кровотечений являются: геморрой, язвенная болезнь, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, доброкачественные и злокачественные опухоли (полипы, рак желудка или толстой кишки), эзофагит, неспецифический язвенный колит, дивертикулез, прием медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты и др.).

2.Неадекватное поступление железа с пищей (бедность, религиозные убеждения, вегетарианство, нервная анорексия, “диета подростков” – чипсы и кола).

3.Увеличение потребности при ускоренном росте (детский и подростковый периоды) или интенсивной потере железа (во время менструаций женщины теряют более 2 мг железа в сутки, во время беременности и период лактации — 3,5 мг/сутки).

4.Нарушение всасывания железа (малабсорбция). Это состояние развивается у 50-80% больных, перенесших резекцию желудка или гастроеюностомию. Причинами малабсорбции у этих пациентов являются: а)потеря резервуарной функции желудка (его содержимое поступает в тонкую кишку, минуя проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки, где всасывание железа максимально); б)прекращение секреции хлористоводородной кислоты.

Несмотря на нарушение всасывания пищевого железа, всасывание его растворимых солей не ухудшается.

5.Нарушение транспорта железа (атрансферринемия, дефицит меди)

Этапы развития дефицита железа:

I — истощение запасов железа или прелатентный дефицит железа. Для данного этапа характерно снижение уровня ферритина в сыворотке; уровень гемоглобина и сывороточного железа остаются нормальными.

II — железодефицитный эритропоэз. Это стадия латентного дефицита железа, которая диагностируется при снижении уровня железа в сыворотке и нормальной концентрации гемоглобина.

III — появление лабораторных и клинических признаков железодефицитной анемии.

Основным местом всасывания железа является 12-перстная кишка, в меньшей степени — тощая кишка. Возможности слизистой оболочки по абсорбции железа ограничены: из продуктов питания всасывается лишь 1,5 мг, максимум 3,5 мг железа в сутки. При дефиците железа всасываемость увеличивается до 10 мг/сутки из продуктов питания, а из лекарственных препаратов — до 20 мг/сутки. Абсорбция железа снижается при уменьшении количества гемового железа, поступающего с пищей; ограничении его биодоступности и увеличении запасов железа в организме. Пищевой дефицит может возникать у лиц, относящихся к группам риска (скудность пищевого рациона у инвалидов и одиноких, бедность, стойкое отвращение к определенным пищевым продуктам).

Железо, входящее в состав гема, всасывается в виде интактного порфиринового кольца и обладает высокой биодоступностью практически во всех мясных продуктах. Пищевое железо во всех остальных продуктах (негемовое железо) растворяется, не успев всосаться, и становится компонентом общего пищевого пула желудочно-кишечного тракта. Состав пищи оказывает существенное влияние на всасывание железа. Более полному всасыванию способствуют животная пища, аскорбиновая кислота (окисляет трехвалентное железо в более растворимое двухвалентное), низкий молекулярный вес растворимых хелатов, двухвалентное железо, дефицит железа, интенсификация эритропоэза (например, после кровопотери). Способствует активному всасыванию железа и состояние слизистой оболочки кишечника. Клетки слизистой оболочки кишечника имеют специфические рецепторы, способствующие активному транспорту железа через клеточную мембрану в плазму. Гем поступает в клетки в неизмененном виде, разрушается внутриклеточно под действием оксигеназы, после чего железо становится компонентом общего внутриклеточного транзитного пула железа. При этом часть железа (1 мг) находится в циркуляции в комплексе с трансферрином, часть остается в клетках эпителия кишечника (около 3 мг) и поступает в плазму при дефиците железа. При слущивании эпителия кишечника это железо выводится с калом.

Снижают абсорбцию железа уменьшение количества гемового железа и животной пищи (вегетарианство), увеличение количества трехвалентного железа, чай, кофе, щелочные растворы (молоко, сок поджелудочной железы), фосфаты, десферал, увеличение запасов железа в организме, гемохроматоз, редукция эритропоэза, острые или хронические инфекции. Установлено, что с возрастом всасывание неорганического железа снижается, что обусловлено уменьшением продукции хлористоводородной кислоты и атрофией слизистой оболочки желудка; всасывание гемового железа и растворимых солей двухвалентного железа по мере старения не изменяется.

Клиническая картина.

Выделяют три степени тяжести железодефицитной анемии:

I (легкая) — уровень выше 90 г/л;

II (средней степени тяжести) — гемоглобин в пределах 70-90 г/л;

III (тяжелая) — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Для больных железодефицитными анемиями характерно наличие двух синдромов: а)анемического, который характерен для любой анемии и зависит от выраженности и скорости ее развития; б)сидеропенического, обусловленного снижением уровня железа в сыворотке крови.

Сидеропенический синдром проявляется изменениями эпителиальных тканей (сухость кожи и слизистых оболочек, трещины на руках и ногах, ломкость ногтей, уплощение ногтей — койлонихия, выпадение волос, двусторонний ангулит), извращениями вкуса и обоняния (pica chlorotica). Развитие pica chlorotica характерно прежде всего для женщин и подростков и может проявляться употреблением в пищу мела, зубного порошка, глины, песка, льда, сырого мясного фарша; нередко отмечается пристрастие к запаху бензина, керосина, ацетона, мочи, выхлопных газов автомобиля.

В ряде случаев больные жалуются на дисфагию (синдром Патерсона-Келли, или Пламмера-Винсона). Морфологическим эквивалентом этого синдрома являются дистрофические изменения в пищеводе на уровне ниже перстневидного хряща. Сидеропеническая дисфагия чаще встречается у женщин и симулирует рак пищевода (с которым необходимо проводить дифференциальную диагностику!). Частым симптомом является уменьшение мышечной силы, не соответствующее степени тяжести анемии, что обусловлено низким уровнем альфа-глицерофосфатдегидрогеназы. При тяжелом дефиците железа могут наблюдаться неврологические нарушения (парестезии, головные боли, воспаление соска зрительного нерва), а у детей — изменения поведения (плаксивость, раздражительность), замедление умственного и физического развития в связи с нарушением обмена аминокислот в тканях головного мозга.

Наиболее характерные клинические особенности железодефицитной анемии: 1)преимущественно страдают женщины; 2)развитию анемии обычно предшествует сидеропенический синдром с характерной клинической картиной; 3)заболевание чаще всего впервые манифестирует во время первых месячных, первой беременности, при лактации, в климактерическом периоде, после перенесенной инфекции; 4)длительностьзаболевания исчисляется годами; 5)в анамнезе обычно отмечается эффективность лечения препаратами железа.

При объективном обследовании отмечается характерная алебастровая (жемчужная, мраморная) бледность кожи, бледность склер и слизистых оболочек, проявления сидеропенического синдрома. При исследовании сердечно-сосудистой системы обычно выявляются тахикардия, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум на верхушке и в проекции клапана легочной артерии, шум “волчка” на яремных венах. У некоторых больных выявляются периферические отеки, атрофический глоссит, одышка. Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

Необходимо иметь в виду, что при хронических железодефицитных анемиях легкой или средней степени тяжести клиническая симптоматика может отсутствовать либо ограничивается умеренными проявлениями сидеропении.

Лабораторные и инструментальные данные.

Клинический анализ крови. Для железодефицитной анемии характерно прежде всего снижение уровня гемоглобина и гематокрита, в меньшей степени — эритроцитов. Снижены также цветовой показатель, MCH и MCHС (гипохромная анемия). Микроцитоз проявляется уменьшением MCV эритроцитов менее 80 фл. Морфологическое исследование эритроцитов позволяет выявить гипохромию, анизо- и пойкилоцитоз (степень анизоцитоза более 15%), в небольшом количестве могут встречаться мишеневидные эритроциты и эллипсоциты. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы или несколько повышено (через несколько дней после меноррагий или кровотечения иной локализации). При адекватной терапии препаратами железа на 4-8-й день количество ретикулоцитов в большинстве случаев повышается до 30-40%о. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула обычно не изменяются. В некоторых случаях отмечаются умеренная лейко- и нейтропения, исчезающие на фоне лечения препаратами железа. Число тромбоцитов в норме, реже наблюдается умеренный тромбоцитоз (после кровопотери).

Биохимическое исследование сыворотки крови позволяет выявить снижение сывороточного железа, ферритина и насыщенных трансферринов (менее 16%), увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (общие трансферрины) и уровня ненасыщенных трансферринов.

Концентрация сывороточного ферритина коррелирует с величиной запасов железа в организме: 1 мкг/л ферритина плазмы соответствует приблизительно 10 мг железа запасов. Снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л является диагностическим признаком железодефицитного состояния (когда анемия еще отсутствует).

В подавляющем большинстве случаев диагностика железодефицитной анемии не вызывает затруднений. Для этого достаточно клинических данных, исследований периферической крови и уровня сывороточного железа.

Исследование миелограммы при железодефицитных анемиях не относится к обязательным методам исследования. Показаниями для стернальной пункции являются резистентность к проводимой терапии препаратами железа, а также наличие лейко- и/или тромбоцитопении. В миелограмме при железодефицитной анемии выявляется нормальное количество миелокариоцитов, умеренная гиперплазия эритроидного ростка, нормобластический тип кроветворения с признаками нарушения гемоглобинизации клеток эритроидного ряда (увеличение количества базофильных и полихроматофильных нормоцитов и уменьшение — оксифильных форм. Кроме того, отмечается снижение количества сидероцитов и сидеробластов вплоть до полного их отсутствия (истощение запасов железа).

Инструментальные исследования необходимы для выяснения генеза анемии. С этой целью по показаниям проводятся исследование кала на скрытую кровь, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, рентгенография органов грудной полости, фиброгастроскопия, ректороманоскопия, ирригоскопия, при необходимости — колоноскопия, внутривенная урография.

Для уточнения генеза железодефицитной анемии показаны также консультации специалистов ( прежде всего гинеколога,и уролога).

Дифференциальный диагноз. При обследовании больного железодефицитной анемией сложностей в дифференциальной диагностике с нормохромными (нормоцитарными) и гиперхромными (макроцитарными) анемиями обычно не возникает. Сложнее проводить дифференциальный диагноз железодефицитной анемии с другими микроцитарными гипохромными анемиями , к которым относятся анемии при хронических воспалительных заболеваниях, сидеробластные анемии и гетерозиготные талассемии.

1.Анемии при хронических воспалительных заболеваниях.

Чаще всего это анемии легкой степени (гемоглобина выше 90 г/л), нормохромные и нормоцитарные, но иногда имеются умеренный микроцитоз и гипохромия. При анемии хронического воспаления ведущими в клинической картине являются проявления основного заболевания (например, ревматоидного артрита), отсутствует сидеропенический синдром, уровень сывороточного железа незначительно снижен.

Таблица 7.1

Дифференциальный диагноз между железодефицитными анемиями (ЖДА) и анемиями при хронических воспалениях (АХВ)

(Williams W.J., 1988, с изменениями).

Показатели

Норма

ЖДА

АХВ

Железо сыворотки (мг/мл)

70-90

30

50

Железосвязывающая способность(мкг/100мл)

250-400

450

200

Насыщение железом (%)

30

7

15

Ферритин сыворотки мкг/л)

20-250

10

150

Запасы железа в костном мозге

выявляются

не выявляются

увеличены

В отличие от железодефицитных анемий, при анемии хронического воспаления железосвязывающая способность сыворотки снижена, а ферритин сыворотки в пределах нормы (таблица 7.1.)

2.Сидеробластная анемия характеризуется отсутствием сидеропенического синдрома, качественными нарушениями эритро-, лейко- и мегакариоцитопоэза, повышением количества сидеробластов в костном мозге и появлением их кольцевидных форм, увеличением содержания железа и ферритина в сыворотке крови. Железосвязывающая способность сыворотки не изменена, протопорфирин эритроцитов повышен или в норме. Сидеробластная анемия бывает врожденной и приобретенной. В последнем случае она может быть самостоятельной нозологической формой (вариант миелодиспластического синдрома), ассоциироваться с другими заболеваниями (острые и хронические лейкозы, множественная миелома, рак,) либо с лечением некоторыми медикаментами (левомицетин, противотуберкулезные средства).

3.Гетерозиготная бета-талассемия относится к наследственным гемолитическим анемиям. В России это заболевание встречается редко. Основными критериями диагностики данной патологии является повышение уровня гемоглобина А2 и F при электрофорезе гемоглобина. В периферической крови отмечаются выраженный микроцитоз, увеличение количества мишеневидных эритроцитов, сывороточного железа, общих и ненасыщенных трансферринов и ферритина.

Лечение. Прежде всего необходимо устранение причины, вызвавшей дефицит железа и развитие анемии (уменьшение объема меноррагий, удаление кровоточащих геморроидальных узлов и др.). Диета должна содержать достаточное количество железа и включать белки животного происхождения (мясо, печень), поскольку даже из растительных продуктов с высоким содержанием железа его всасывается не более 3%. Необходимо иметь в виду, что такая диета препятствует дальнейшему прогрессированию дефицита железа, но не может устранить уже имеющуюся анемию. Для лечения железодефицитной анемии необходимо назначение медикаментозных препаратов. При определенных показаниях препараты железа могут использоваться и профилактически, при признаках дефицита железа (у беременных, недоношенных детей, при продолжающихся кровопотерях).

Основным методом лечения является длительный (не менее 4-6 мес) прием пероральных препаратов железа. Методом выбора является назначение per os комплексных препаратов железа в виде сульфата, глюконата, лактата, фумарата или карбоната железа в суммарной дозе 400-600 мг в день (за 2-3 приема). Препараты железа назначаются натощак, так как продукты питания снижают абсорбцию железа на 20-70%. Дозу для детей назначают из расчета 3 мг железа на 1 кг веса ребенка в день. После достижения лечебного эффекта (нормализация уровня гемоглобина и сывороточного железа), наступающего в среднем через 4 недели, вплоть до окончания лечения переходят на поддерживающие дозы препаратов железа, которые в 2-3 раза меньше начальных.

Существует большое количество комплексных препаратов солей железа для приема внутрь. К наиболее распространенным относятся: а) ферромед (Ferromed) — капсулированный комбинированный препарат сульфата железа и фолиевой кислоты; б). ферроплекс (Ferroplex) — 1 драже содержит 0,05 г сульфат железа и 0,03 г аскорбиновой кислоты; в)фесовит (Fesovit) — комбинированный препарат сульфата железа (0,15 г в капсуле) и комплекса витаминов; г)ферро-градумент (Ferro-gradument) — сульфат железа (0,525 г) – используется для поддерживающего лечения.

В ряде случаев лечение пероральными препаратами железа оказывается безрезультатным, что может быть связано со следующими причинами: а)продолжающаяся кровопотеря; б)неправильный прием и неадекватная доза препарата; в)использование неэффективного препарата (ретардированные формы, в частности, ферроградумент, не всасываются в 12-перстной кишке и поступают более проксимальные отделы, где всасывание железа значительно снижено); г)неправильный диагноз (анемия хронических заболеваний, талассемия, сидеробластная анемия); д)комбинированный дефицит (дефицит железа и фолиевой кислоты или витамина В12 ); е)нарушение всасывания железа (редко).

У 15-20% больных лечение пероральными препаратами железа приходится отменять в связи с развитием побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, дискомфорт в эпигастральной области, вздутие живота, нарушения стула).

Показания к терапии парентеральными препаратами железа: а)необходимость быстрого восполнения запасов железа (тяжелая железодефицитная анемия, операция, последние недели беременности); б)нарушение всасывания железа; в)непереносимость пероральных препаратов железа; г)желудочно-кишечные заболевания (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона); д)врожденная телеангиоэктазия, сопровождающаяся значительными повторными кровотечениями.

При назначении парентеральных препаратов железа предпочтительнее использовать медикаменты, вводимые внутривенно, так как внутримышечное введение менее эффективно (часть железа откладывается в мышцах в виде гемосидерина) и может осложняться развитием постинъекционных инфильтратов. Начинают лечение с пробной дозы препарата (1/2 ампулы), которую вводят очень медленно.

К наиболее распространенным препаратам железа для парентерального применения относятся феррум лек и феррлецит.

Феррум Лек (Ferrum Lek) — 1 ампула содержит 0,1 г трехвалентного железа с мальтозой для внутримышечного введения или железа сахарат для внутривенного введения. Общая доза (количество ампул) рассчитывается по формуле: масса тела больного (кг) х (100 — концентрация гемоглобина в г/%) х 0,0066.

Феррлецит (Ferrlecit) — 1 ампула содержит 0,0625 г натрий-железоглюконатный комплекс. Курсовая доза препарата вычисляется по формуле: масса тела больного (кг) х концентрация гемоглобина в крови (г/100мл) х 2,5.

Возможные побочные эффекты парентеральных препаратов железа: а)тошнота; б)лихорадка; в)артралгии; г)локальные боли и инфильтраты в местах инъекций (при внутримышечном введении);д)флебиты (при внутривенном введении); е)аллергические реакции (вплоть до анафилактического шока). ж) гемохроматоз (при передозировке).

Трансфузии эритроцитарной массы не относятся к обязательным методам лечения и должны проводиться лишь при тяжелой анемии, сопровождающейся изменениями в сердечно-сосудистой и дыхательной системах или предстоящем оперативном вмешательстве.

Оценка эффективности проводимой терапии:

1) улучшение общего состояния больного с 4-5-го дня терапии;

2) увеличение количества ретикулоцитов до 30-50%о на 4-8-й день;

3) повышение гемоглобина обычно начинается через 2-3 недели и еженедельно возрастает на 5г/л (возможно и скачкообразное повышение к концу 4-й недели лечения);

4) улучшение качественного состава эритроцитов (исчезает микроцитоз и гипохромия);

5) постепенная регрессия эпителиальных изменений.

Железодефицитные анемии — группа анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина в результате снижения содержания железа в организме.

Основные диагностические критерии .

1.Сидеропенический синдром.

2.Мраморная бледность кожи.

3.Снижение MCH, MCHС, цветового показателя, MCV менее 80 фл, RDW более 15%.

4.Снижение сывороточного железа, ферритина и насыщенных трансферринов (менее 16%), увеличение общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов.

5.В миелограмме — умеренная гиперплазия эритроидного ростка, нормобластический тип кроветворения, снижение количества сидероцитов и сидеробластов.

Основные принципы профилактики и лечения.

1.Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.

2.Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень).

3.Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

4.Длительный прием пероральных препаратов железа (4-6 мес).

5.Парентеральные препараты железа (по показаниям).

6.Трансфузии эритроцитарной массы при тяжелой анемии, сопровождающейся нарушениями сердечно-сосудистой и дыхательной систем, либо перед операцией.



Источник: studfile.net


Добавить комментарий