Синдром шегрена причины симптомы

Синдром шегрена причины симптомы

Синдром шегрена причины симптомы

Синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ)— системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с иными ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10—25:1).

Этиология и патогенез

  • Механизмы повреждения тканей
  • Лимфоцитарная инфильтрация
  • Отложение иммунных комплексов
  • Особенности иммунорегуляторных нарушений
  • Поликлональная активация Т-клеток
  • Олигоклональная активация В-клеток
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.
  • Синдром шегрена — клиническая картина

  • Поражение экзокринных желез
  • Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
  • Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
  • Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
  • Поражение ЖКТ:
  • хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
  • поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
  • поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
  • Хронический панкреатит.
  • Системные проявления
  • Поражение суставов:
  • артралгии
  • рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
  • развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

  • Поражение мышц:
  • миалгии
  • миозит
  • Поражение лимфатической системы:
  • регионарная лимфаденопатия
  • генерализованная лимфаденопатия
  • лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
  • Поражение лёгких:
  • интерстициальная пневмония
  • интерстициальный лёгочный фиброз
  • плеврит
  • Поражение почек:
  • почечный ацидоз
  • аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
  • хронический интерстициальный нефрит
  • гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
  • Феномен Рейно
  • Поражение кожи:
  • ка-пиллярит
  • гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
  • хроническая крапивница
  • гиперпигментация
  • Поражение нервной системы:
  • полиневрит
  • невриты тройничного и лицевого нервов
  • асептический менингит
  • эпилептические припадки
  • поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
  • Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
  • Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

  • Частое поражение мужчин
  • Ассоциация с HLA-DR5
  • Низкая частота ксерофтальмии
  • Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
  • Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Криоглобулинемия
  • Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
  • Наличие РФ (95%). Специальные исследования
  • Сухой кератоконъюнктивит
  • Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
  • Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
  • Паренхиматозный паротит
  • Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
  • Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин
  • Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
  • Диагностические критерии

  • Офтальмологические симптомы
  • Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
  • Ощущение песка в глазах
  • Применение лекарства искусственная слеза более 3 р/сут.
  • Стоматологические симптомы
  • Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
  • Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
  • Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
  • Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
  • Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
  • Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
  • Аутоантитела
  • Антинуклеарные AT
  • РФ.
  • Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.
  • Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.

    Лечение:

  • На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения


  • Источник: www.dxline.ru


    Добавить комментарий