Геморрагический васкулит клиника лечение

Геморрагический васкулит клиника лечение


Диагностика геморрагического васкулита

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита — основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек — основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, — показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбо-цитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Геморрагический васкулит

Описание

Васкулит геморрагический относится к воспалительной группе заболеваний, и характеризуется воспалительным процессом в стенках кровеносных сосудов. Истоком васкулита геморрагического является воспалительный процесс в стенках микрососудов и многочисленные микротромбообразования, которые одновременно являются поражающим фактором внутренних органов и кожных покровов. Вызывающей причиной гаморрагического васкулита в медицине считают циркуляцию в кровеносной системе компонентов иммунных комплексов.

Подвергнуться этому заболеванию люди могут в любом возрасте, но самый пиковым периодом для васкулита геморрагического, считается возраст с четырех до двенадцати лет.

Заболевание может начать развиваться в организме примерно через одну неделю после перенесенной ангины, ОРЗ, скарлатины или любой другой инфекционной болезни, сопровождающейся воспалительным процессом.

У некоторых пациентов с васкулитом геморрагическим наблюдается наступление этого заболевания после вакцинации, травмы, переохлаждения или пищевой аллергии.

Симптомы

К основным клиническим проявлениям геморрагического васкулита относятся кровотечения. Чаще всего эти кровотечения происходят в кишечнике или в мочеполовой системе (гематурия – наличие крови в урине).

Но клиническая картина геморрагического васкулита может быть выражена и другими симптомами, например, на фоне общей отечности может возникнуть папулезно-геморрагическая сыпь, после заживления сыпи на коже остается пигментация в виде пятен бурого цвета. Вместе с кожным синдромом может появиться суставный синдром, при котором возникают отеки в области крупных суставов, пациент ощущает боли в этих областях.

Так же может проявиться заболевание через рвоту с сильными болевыми ощущениями в области живота, диарею, тошноту, перитонит. Встречаются больные геморрагическим васкулитом, у которых он проявляется через почечный синдром и сосудистый синдром (при котором поражаются сосуды ЦНС или легких).

Диагностика

Диагностирование васкулита геморрагического начинается со сбора подробного анамнеза. В вопросы задаваемых врачом обязательно должны быть включены следующие: вопрос об условиях жизни, о перенесенных хирургических операциях, заболеваниях, травмах, беременностей и хронических патологиях. Затем, назначается общий клинический анализ крови, из которого видно, повышен ли в крови уровень фибриногена, фактор Виллебранда, СОЭ, гамма-глобулин, есть ли лейкоцитоз и анемия.

Если учитывать, что подобный васкулит дает осложнения на почки, то для выявления заболевания пациент должен систематически делать анализ мочи. При исследовании мочи оценивается функциональное состояние почек.

Профилактика

Профилактические метода геморрагического васкулита направлены на избежание и предупреждение хронических рецидивов заболевания. Прежде всего необходимо отказаться от приема антибиотиков, особенно тетрациклиновой и левомицетиновой групп. Необходимо полное исключение контактов с аллергенами. Всем больным противопоказаны вакцинации с бактериальными антигенами и пробы такого же характера. Пациентам, перенесшим геморрагический васкулит, строго запрещены физические нагрузки, прием алкоголя, физиопроцедуры и долгое пребывание на солнце.

Лечение

Одним из первых методов лечения геморрагического васкулита применяется диетический рацион питания. Из рациона обязательно должны быть исключены все аллергенные продукты. Пациенту назначается строгий постельный режим. И медикаментозная специализированная терапия. При терапии применяются препараты из разряда дезагрегантов.

В случаях тяжелой формы васкулита геморрагического может быть назначена глюкокортикостероидная терапия или плазмоферез. В самых исключительных случаях назначаются цистатики (азатиоприн или циклофосфан).

Дети, заболевшие васкулитом геморрагическим, должны находиться под строгим медицинским контролем и диспансерным учетом в течение пяти лет с момента начала развития заболевания. Так же ребенка необходимо раз в шесть месяцев водить на консультационные осмотры к стоматологу и оториноларингологу, чтобы вовремя диагностировать и купировать распространение возможных очагов инфекций. Так же на протяжении пяти лет необходимо регулярно исследовать кал и мочу (раз в три месяца).

Геморрагический васкулит причины и симптомы | Диагностика васкулита

Геморрагический васкулит — васкулит, характеризующийся симптомами отложения в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симптомами симметричных геморрагических высыпаний, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим симптомы геморрагического васкулита и основные причины геморрагического васкулита у человека. Также мы расскажем вам про диагностику васкулита.

Геморрагический васкулит — симптомы

Для геморрагического васкулита типичным симптомом является острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

Клинические симптомы геморрагического васкулита

В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов при геморрагическом васкулите вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Признаки повышения проницаемости поражённой сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют симптомы мезангиальных, субэндотелиальных депозитов, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Теноха взрослых.

Распространённость симптомов геморрагического васкулита

Частота симптомов геморрагического васкулита составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на весну.

Кожный симптом геморрагического васкулита

Кожный симптом наблюдают у всех больных на разных этапах геморрагического васкулита. Характерны следующие симптомы сыпи:

  • Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.
  • Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемой пурпуры». При надавливании пятно не исчезает.
  • Основной симптом — сыпь, исчезает через 2-3 сут.
  • Типичная локализация сыпи — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.
  • Характерно появление или усиление признаков сыпи в вертикальном положении.
  • Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний при геморрагическом васкулите, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Признаки суставного синдрома при геморрагическом васкулите

Признаки суставного синдрома наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симптом симметричного поражения крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома при геморрагическом васкулите редко превышает 1-2 нед. Характерно его волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

Абдоминальный синдром геморрагического васкулита — признаки

Абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев при геморрагическом васкулите. Характерны симптомы внезапного появления интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (признаки: тошноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных с геморрагическим васкулитом развивается симптомы желудочно-кишечного кровотечения. Перфорация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны признаки инвагинации кишечника.

Признаки поражения почек возникают в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз геморрагического васкулита. Развитие признаков гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.

Симптомы поражения ЦНС при геморрагическом васкулите

Признаки поражения ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (симптомы: субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.

Геморрагический васкулит — причины

В качестве причин, провоцирующих симптомы геморрагического васкулита могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).

Классификация причин геморрагического васкулита

Общепринятой классификации причин геморрагического васкулита нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Диагностика васкулита — методы

Лабораторные данные при диагностике геморрагического васкулита

Специфических лабораторных признаков геморрагического васкулита нет.

Общий анализ крови при симптомах геморрагического васкулита. умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.

Общий анализ мочи при геморрагическом васкулите. симптомы — гематурия, протеинурия.

Иммунологическое исследование при диагностике симптомов геморрагического васкулита. увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.

Анализ кала на скрытую кровь при геморрагическом васкулите может быть полезным при абдоминальном синдроме.

Инструментальные методы диагностики геморрагического васкулита

Иммуногистохимическая диагностика симптомов геморрагического васкулита участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями). При ирригографии, проводимой по причине геморрагического васкулита могут быть обнаружены большие симптомы наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли. Эндоскопическое исследование при симптомах абдоминального синдрома помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностические критерии при симптомах геморрагического васкулита

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической Ассоциации (1990):

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии симптомов тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 20 лет, может быть причиной геморрагического васкулита.
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) — симптомы геморрагического васкулита.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

Дифференциальная диагностика симптомов геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита характерны симптомы симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями и их причинами.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется симптомами петехиальных высыпаний и кровоточивостью. Отличается признаками низкого содержания тромбоцитов, не характерным для геморрагического васкулита.

ДВС — диагностика при симптомах геморрагического васкулита

В отличие от ДВС, при геморрагическом васкулите отсутствует фаза гипокоагуляции.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура при диагностике геморрагического васкулита

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с признаками тромбоцитопении, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для геморрагического васкулита.

Сывороточная болезнь при диагностике геморрагического васкулита

Симптомы сывороточной болезни возникает через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерный признак.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура при диагностике геморрагического васкулита

Признаки гипергаммаглобулинемической пурпуры проявляется рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна при геморрагическом васкулите. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

Криоглобулинемия при диагностике геморрагического васкулита

При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характерный симптом: наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.

Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.



Источник: heal-cardio.com


Добавить комментарий