Болезнь Лайма или клещевой боррелиоз — биология болезни

(2-я часть)

---

Стадия 3 (поздние проявления). Описание.

Через месяцы и годы после заражения могут развиться поздние проявления заболевания, например, хронический атрофический акродерматит, артрит и поздние неврологические аномалии.

Хроническое течение БЛ может развиваться вслед за острым (подострым) течением, либо после длительного периода латентной формы возникает манифестная. При хронической форме наблюдается вариант непрерывного и рецидивирующего течения с периодами ремиссии разной продолжительности. Обычно на первый план выступает какой-то ведущий синдром с поражением нервной системы, кожи, суставов или сердца.

При отсутствии в анамнезе острого манифестного течения болезни Лайма клиническая диагностика хронической формы бывает затруднительна, так как утрачивается связь болезни с укусом иксодовых клещей. Только в последние годы поздние симптомы БЛ привлекли внимание разных специалистов: невропатологов, ревматологов, кардиологов, дерматологов и др.

Хронический атрофический акродерматит протекает двухфазно, при этом на раннем этапе возникает воспаление, иногда с отеком, а на поздней — атрофические изменения кожи. Характерно появление синюшно-красных очагов на коже дорзальных поверхностей конечностей, реже на туловище или лице (рис. 13 и 14). В типичном случае артритпоражает один или несколько крупных суставов, чаще всего коленных (рис. 15). Реже в процесс могут вовлекаться голеностопные, лучезапястные, плюснефаланговые, локтевые, метатарзальные суставы или пятка. Как правило, течение болезни носит перемежающийся характер, с обострениями и ремиссиями. Продолжительность эпизодов артрита колеблется от нескольких дней до примерно шести месяцев, а фаза ремиссии продолжается от нескольких дней до трех лет. В редких случаях артрит сразу приобретает хроническое течение и может заканчиваться образованием эрозий хряща и кости, а также формированием анкилоза. Поражение кожи встречается изолированно или в сочетании с поражением других органов и систем. К ним относятся лимфаденоз кожи Беферштедта (синонимы: лимфоцитома, саркоид Шпиглера — Фендта, лимфоплазия кожи). Наиболее часто употребляется термин лимфоцитома, предложенный Марией Кауфманн-Вольф в 1921 году. В 1943 году Беферштедт объединил доброкачественные опухоли с поражением лимфоретакулярной ткани под названием доброкачественный лимфаденоз кожи. Лимфоцитома является одним из проявлений БЛ, что доказано выделением боррелий из очага пораженной кожи у больных с диагностическим титром антител к возбудителю болезни. Клинически лимфоденоз кожи (одиночная и диссеминированная формы) представляют собой пастозные синюшно-красного цвета узелки или бляшки, болезненные при пальпации, с появлением регионарного лимфаденита. Наиболее частая локализация: лицо, мочка уха, сосок молочной железы. Очаги существуют длительно (по нескольку месяцев, несмотря на антибиотикотерапию), разрешаются самопроизвольно, без атрофии, напоминают очаги красной волчанки, саркоидоза, микоза гладкой кожи.

При гистологическом исследовании эпидермис не изменен. В дерме вокруг сосудов и нередко в гиподерме отмечается очаговый инфильтрат из лимфоцитов, гистоцитов, могут встречаться эозинофилы и плазматические клетки. Часто инфильтрат имеет фолликулярное строение, т.е. напоминает фолликул лимфоузла. При длительном существовании очагов структура фолликулов исчезает. Могут наблюдаться и неспецифические поражения кожи — узловатая эритема, панникулит, распространенный капиллярит (экзематидоподобная пурпура). Типичными кожными проявлениями БЛ являются различные формы ограниченной склеродермии и хронический атрофический акродерматит (ХААД). Некоторые формы ограниченной склеродермии являются проявлением хронического течения БЛ. К ним относятся бляшечная, линейная (полосовидная) склеродермия, болезнь белых пятен, атрофодермия Пазини-Пьерини, эозинофильный фасциит Шульмана, глубокая склеродермия. Впервые ХААД описал Бухвальд в 1883 году под названием «Диффузная идеопатическая атрофия кожи», затем в 1886 г. A.M-Поспелов назвал заболевание «Самостоятельная атрофия кожи у взрослых». В 1902 г., по предложению Гексгеймера и Гартманна, поражение кожи получило название «Хронический атрофический акродерматит», подчеркнув предпочтительную локализацию этого процесса на конечностях. ХААД развивается через 1-3 года и позже после инфицирования. Болезнь развивается постепенно в виде сливных цианотично-красных пятен на одной из конечностей. Вначале диффузная эритема, может сочетаться с отеком и инфильтрацией, затем эритема разрешается и возникает выраженная атрофия кожи. Она приобретает вид папиросной бумаги. У части больных ХААД сочетается с очаговой склеро-дермией, чаще по типу бляшечной формы. У 1/3 больных ХААД обнаруживается поражение костей по типу сифилитического дак-тилита, артропатии. Гистологически очаг характеризуется микроангиопатией, лимфоцитарной инфильтрацией с примесью плазматических клеток в дерме.

Артриты при хронической форме чаще протекают с поражением одного или двух крупных суставов. Для них характерны частые обострения. Во время ремиссии воспалительный процесс стихает, но полностью не исчезает. В суставах определяются типичные для хронического воспаления изменения: остеопороз, истощение хряща, кортикальные и краевые узуры, иногда — дегенеративные признаки — субартикулярный склероз, остеофитоз. В синовиальной жидкости лейкоцитоз (500-100 000 клеток в 1 мм), из нее удается выделить возбудителя БЛ.

Типичными поздними неврологическими проявлениями (хронический нейроборрелиоз Лайма) являются хронический прогрессирующий или хронический персистирующий энцефалит или энцефаломиелит, который можно рассматривать, в определенной степени, как аналог поздних форм нейросифилиса. Клинически заболевание проявляется тетра- или парапарезом, мозжечковой симптоматикой типа дизартрии и атаксии, а также психопатологическими отклонениями. Боррелиоз Лайма, проте-кающий в виде хронического энцефаломиелита, может представлять диагностическую проблему, поскольку при этом его клиническая картина напоминает рассеянный склероз. В некоторых случаях применение ядерно-магнитного резонанса помогает обнаружить перивентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала (аналогично таковым при рассеянном склерозе), значение которых еще не выяснено (рис. 16). В большинстве случаев заболевание можно дифференцировать от рассеянного склероза по анализу спинномозговой жидкости. При хроническом нейроборрелиозе Лайма число форменных элементов в ликворе характеризуется увеличением лимфоцитов до 30 и даже нескольких тысяч клеток в куб. мм, а концентрация белка достоверно увеличивается до 100-1200 мг/дл. Столь выраженный плеоцитоз и функциональное нарушение гематоэнцефалического барьера редко встречаются при рассеянном склерозе. Крайне важным для диагностики хронического энцефалита Лайма и энцефаломиелита является обнаружение аутохтонного интратекального образования антител против В.burgdorferi, а также клиническое улучшение и/или нормализация клеточного состава спинномозговой жидкости после антибиотикотерапии. Другими поздними неврологическими проявлениями могут быть хронический полиневрит с дистальными парезами и чувствительные расстройства. Они развиваются примерно у трети больных с хроническим атрофическим акродерматитом, однако иногда появляются и без сопутствующих кожных симптомов боррелиоза Лайма. В литературе имеются отдельные описания церебрального артериита крупных и мелких сосудов, а также миелита на фоне инфекции, обусловленной В. burgdorferi.

Поражение нервной системы может проявляться длительной головной болью, быстрой утомляемостью, снижением памяти, нарушением сна, что укладывается в астено-вегетативный синдром, появляются симптомы энцефаломйелита, псевдотумора, рассеянного склероза, развиваются психические нарушения, эпилептиформные припадки, энцефалопатия. Поражение черепных нервов со стойкими нарушениями функции зрения, слуха, глотания. Из нарушений периферической нервной системы наблюдаются полирадикулоиевриты, полиневропатия. Чаще развиваются радикулоневриты шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с нарушением чувствительности и двигательными расстройствами. В пораженных зонах развивается атрофия мьшщ, на КТ у ряда больных выявляются признаки атрофии коры го-ловного мозга, дилатации желудочковой системы, арахноидит, на ЭЭГ — выраженное нарушение альфа-ритма.

Поражения сердца при хроническом течении развиваются у нелеченных больных манифестного течения острого периода. Диагностируются миокардит, панкардит, миокардиодистрофия. Клинические симптомы и прогноз хронических кардиальных поражений — в стадии изучения. Затяжное и хроническое течение БЛ может привести к частичной или полной потере трудоспособности.
Латентные неврологические проявления боррелиоза Лайма
Результаты серологических исследований лиц, укушенных клещами, позволяли предполагать, что существуют латентные, клинически бессимптомные формы заболевания. Встречались больные с повышенными сывороточными титрами антител класса IgG к В.burgdorferi, у которых полностью отсутствовали симптомы боррелиоза, но, что удивительно, в спинномозговой жидкости у которых содержались спирохеты. Клеточный состав и общее содержание белка в ликворе были нормальными, без признаков наличия олигоклональных белков или образования антител к спирохетам. Эти данные доказывают, что возбудитель может проникать в субарахноидальное пространство без сопутствующей воспалительной реакции со стороны менингеальных оболочек. Сходные наблюдения были сделаны и на больных нейросифилисом.

Реинфекция
В литературе имеются сообщения об отдельных случаях клинически манифестной реинфекции, с повторным развитием «свежей» ползучей эритемы или синдрома Бэннуорта. Следовательно, необходимо помнить о том, что повышенный титр антител к спирохетам может и не обеспечивать защиты организма от повторного инфицирования В.burgdorferi.

Врожденный боррелиоз Лайма В нескольких исследованиях сообщалось о спонтанных выкидышах, а также врожденных пороках сердца у плодов, чьи матери были инфицированы В.burgdorferi во время беременности. Обнаружение боррелий в различных органах плода (головном мозге, печени, почках) свидетельствует о трансплацентарной передаче возбудителя. Однако ни в одном из этих случаев признаков воспалительной реакции в пораженных тканях не было; таким образом, невозможно сделать однозначный вывод о причинной взаимосвязи между наличием спирохет и неблагоприятным для плода исходом. Хотя в настоящее время существование врожденного боррелиоза Лайма остается под вопросом, беременные женщины, инфицированные В. burgforferi, должны обязательно получать лечение антибиотиками.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ЛАЙМА
Формы болезни: латентная, манифестная

I. По течению: острое, подострое, хроническое
II. По клиническим признакам:
1. Острое и подострое течение
а) эритемная форма
б) безэритемная форма
с преимущественным поражением
— нервной системы
— сердца
— суставов
2. Хроническое течение
а) непрерывное
б) рецидивирующее
с преимущественным поражением
— нервной системы
— суставов
— кожи
— сердца
III. По тяжести:
— тяжелая
— средней тяжести
— легкая

Признаки инфицированности:
— серонегативная
— серопозитивная
Латентная форма диагностируется при лабораторном подтверждении диагноза, но отсутствии каких-либо признаков болезни.

По течению: острое течение — продолжительность болезни до 3 мес., подострое — с 3 до 6 мес., хроническое течение — более 6 мес.

По клиническим признакам при остром и подостром течении выделяется эритемная форма o в случае развития эритемы кожи на месте укуса клеща и безэритемная форма- при наличии лихорад-ки, интоксикации, но без эритемы. Каждая из этих форм может протекать с симптомами поражения нервной системы, сердца, суставов.
Пример диагноза: Болезнь Лайма, эритемная форма с поражением нервной системы — неврит лицевого нерва. Средней тяжести.

Хроническое течение может быть непрерывным, когда признаки болезни, возникшие в динамике, прогрессируют без ремиссий, и рецидивирующее — обострения чередуются с ремиссиями.

Пример диагноза: Хроническая болезнь Лайма с преимущественным поражением нервной системы — энцефаломиелит. Непрерывное течение. Средней тяжести.

Прогноз при болезни Лайма благоприятный в случаях своевременного адекватного лечения. Без этиотропного лечения болезнь прогрессирует, переходит в хроническое течение, приводит в большим трудопотерям, снижению трудоспособности, а в ряде случаев к инвалидности вследствие стойких резидуальных признаков.

Оригинал статьи — https://borrelioz.com/biologiya-bolezni/


Источник: borrelioz.livejournal.com